داء ويلسون ، وهو مرض وراثي يسبب تراكم النحاس في الجسم بكميات كبيرة نتيجة عدم قدرة الجسم على طرحه ، ينتج عن تراكم النحاس في الكبد و الدماغ و أماكن أخرى أعراض هامة قد تصبح خطيرة و مهددة للحياة .
يمكن أن تشخص الإصابة بداء ويلسون في أي عمر و لكن غالباً مايكون ذلك بين عمر 5_ 35 سنة .
آلية حدوث داء ويلسون.
يعتبر داء ويلسون مرض وراثي وراثته جسمية متنحية ، فإذا ورثت جين مرضي واحد من أحد الأبوين ستكون حاملاً للمرض دون ظهور الأعراض و إن ورثت الجين المرضي من كلا الأبوين ستكون مصاباً بداء ويلسون.
ينتج المرض بشكل أساسي عن انخفاض تركيب السيروبلازمين وهو البروتين الرابط للنحاس و بالتالي نقص في إفراز النحاس إلى الصفراء وطرحه عبر الجهاز الهضمي.
سيتراكم النحاس في الجسم مع نقص القدرة على إطراحه ، و غالباً سيتراكم في الكبد ، الدماغ ، الكلى ، القرنية في العين ، و ينتج عن ذلك أعراض هامة في هذه الأعضاء.
الأعراض و المضاعفات الخطيرة الممكنة عند الإصابة بداء ويلسون.
لا تظهر أعراض الإصابة بداء ويلسون قبل عمر الثلاث سنوات.
عادة ما يكون التظاهر الأولي للمرض خلال فترة الطفولة بإصابة كبدية ، ويبدأ إما بالتهاب كبد صاعق أو حاد مهدد للحياة و يرقان أو على شكل تشمع كبد و ارتفاع في ضغط وريد الباب وحبن (تجمع السوائل في البطن ).
من التظاهرات الشائعة للمرض خلال فترة المراهقة هي الأعراض النفسية و العصبية نتيجة تراكم النحاس في الجملة العصبية المركزية ولا سيما النوى القاعدية ، و تشمل الأعراض : تدهور في التحصيل العلمي ، تغيرات في السلوك و اضطراب في المزاج ، رجفان ، رتة ، عسر حركة ( تيبس عضلات أو حركات لا إرادية ) ، اكتئاب ، ذهان ، اضطراب ثنائي القطب .
عندما يتراكم النحاس في الكلية سيؤدي لظهور أعراض نقص في وظيفة الكلية أو كساح، وتراكم النحاس في القرنية سيؤدي لتشكل حلقة كايزر فليشر و أحياناً الإصابة بساد عباد الشمس ( عتامة في عدسة العين ).
كيفية تشخيص الإصابة بداء ويلسون.
تتطور أعراض مرض ويلسون خلال فترة زمنية طويلة ولا يوجد ترابط بين ظهور الأعراض ، لذا يعتبر تشخيص داء ويلسون صعباً بحال عدم وجود قصة عائلية كمؤشر للتحري عن الإصابة بالمرض.
تعتبر حلقة كايزر فليشر الناتجة عن تراكم النحاس في القرنية بشكل حلقة واسمة للإصابة بداء ويلسون ولكن هذه العلامة عادة لاتظهر قبل عمر ال٧ سنوات و هي غير موجودة عند كل مرضى داء ويلسون.
يتم التحري عن علامة كايزر فليشر باستخدام المصباح الشقي في عيادة العينية ولا ترى الحلقة بالعين المجردة.
يعتمد تشخيص المرض على إجراء تحاليل مخبرية لمستوى النحاس و بروتين السيروبلازمين في الدم إذ تكون قيمتهما في الدم منخفضة بحال الإصابة بالمرض ، كما يتم التحري عن كمية النحاس في البول ٢٤ ساعة بحيث يلاحظ زيادة في طرح النحاس عبر البول و هو الاختبار الأساسي المشخص والموكد للإصابة بداء ويلسون.
في بعض الحالات قد يتم إجراء خزعة من الكبد لتحديد سبب الإصابة بتشمع الكبد حيث يتم الكشف عن كمية النحاس الزائدة في الخلايا الكبدية.
كما يمكن التحري عن الشذوذ الوراثي بإجراء اختبارات جينية.
العلاج والإجراءات الهامة لمريض داء ويلسون.
يعتمد العلاج على البنسلامين و هو خالب للنحاس و يساعد على طرحه من الجسم.
يقلل البنسلامين من فعالية فيتامين B6 (البيريدوكسين) و هو ضروري لصحة الأعصاب لذا يجب أخذ متممات تحوي البيريدوكسين عند العلاج بالبنسلامين.
يمنع الزنك من امتصاص النحاس في الأمعاء لذا فإن تناول الأطعمة الغنية بالزنك و مكملات الزنك الغذائية يساهم في تقليل أعراض الإصابة بداء ويلسون.
يعتبر داء ويلسون من استطبابات زراعة الكبد في بعض حالات التهاب الكبد الصاعق أو عند الوصول لمرحلة متقدمة من تشمع الكبد.
تطبيق دليل الأمراض أكبر موسوعة طبية لتشخيص الأمراض باللغة العربية مع خاصية البحث عن المرض بكتابة اسمه باللغة العربية أو الإنكليزية لتحصل على معلومات شاملة عن المريض من التعريف به و شرح الأسباب و الأعراض التي قد تنتج عنه والطرق المتاحة للتشخيص والعلاج .
يمكن البحث عن المرض بحسب الفئة المرضية التي ينتمي إليها، حيث أن التطبيق مقسم إلى فئات مثلاً دليل الأمراض النفسية ، دليل الأمراض المعدية ...
يوفر التطبيق فهرس لترجمة المصطلحات الطبية بين العربية والإنكليزية.
لتحميل التطبيق بشكل مباشر اضغط هنا